O Diagnóstico, Tratamento e a Evolução do Feocromocitoma

Feocromocitoma é um tumor produtor das catecolaminas norepinefrina, epinefrina e dopamina, essas substâncias em excesso no sangue causam sintomas como dor de cabeça, sudorese, aumento dos batimentos cardíacos e da pressão arterial. O aumento da pressão arterial pode ser constante ou em episódios, entretanto alguns pacientes têm pressão arterial normal. Outros sintomas incluem palpitação, tremor, palidez, falta de ar, fraqueza e ataques de pânico. Em raras circunstâncias, pode ocorrer queda da pressão arterial ao ficar de pé, alteração mental, embaçamento visual, perda de peso, temperatura acima de 40 C e alterações laboratoriais como resistência à insulina, aumento da glicose, dos leucócitos e das hemácias.

Indivíduos com história de elevação da pressão arterial, aumento dos batimentos do coração e arritmia cardíaca durante anestesia, cirurgia e colonoscopia devem submeter-se à investigação de feocromocitoma.

As glândulas adrenais localizam-se nos polos superiores de cada um dos rins

Os exames laboratoriais solicitados vão depender do grau de suspeição. Se a suspeita é baixa, solicita-se catecolaminas e metanefrinas fracionadas na urina de 24 horas e se a suspeita é forte, solicita-se metanefrinas fracionadas plasmáticas.

Com relação à localização, a maioria dos feocromocitomas estão dentro da glândula adrenal, e o restante nos paragangliomas simpáticos localizados nas regiões paravertebrais do tórax, abdome e pelve. Os exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética para avaliação das glândulas adrenais são os mais utilizados para a localização do tumor.

Com o uso dos exames de tomografia computadorizada e ressonância magnética indicados por outros motivos, feocromocitoma vem sendo diagnosticado em pacientes sem sintomas ou pouco sintomáticos, e, também, podem ser detectados em exames laboratoriais e de imagem feitos de rotina nos portadores de doenças genéticas como na neoplasia endócrina múltipla e na doença de von Hippel-Lindau.

Uma vez diagnosticado feocromocitoma, o paciente deve receber
boa hidratação e medicamentos para controlar a pressão arterial e a frequência cardíaca, depois de clinicamente compensado, a cirurgia de retirada do feocromocitoma pode ser realizada com segurança.

A medicação mais utilizada para controlar a pressão arterial é a prazozina e deve ser iniciada duas a quatros semanas antes da cirurgia. Começa-se com dose baixa e aumenta a dose até a normalização da pressão arterial.
A prazozina está disponível nas apresentações de comprimidos de 1, 2 e 4 mg; inicia-se com 0,5 mg à noite, aumenta para 0,5 mg pela manhã e à noite até a dose máxima de 20 mg ao dia. Na falta da prazozina, a opção é a doxazosina nas apresentações em comprimidos de 1, 2 e 4 mg; inicia-se com 0,5 mg à noite e aumenta para 0,5 mg pela manhã e à noite até a dose máxima de 32 mg ao dia.

Após a dose máxima da prazozina ou doxazozina ser atingida, caso a pressão arterial permaneça elevada, associa-se anlodipino 5 a 10 mg ao dia ou nicardipina 30 mg de liberação sustentada duas vezes ao dia. Medicamentos como o enalapril 10 a 40 mg ao dia ou a losartana 50 a 100 mg ao dia podem ser adicionados se a pressão arterial continuar aumentada.

Enquanto ajusta-se a dose dos medicamentos para controle da pressão arterial, o paciente deve ingerir bastante líquido e alimentação com quantidade normal de sódio. Essas medidas são para expandir o volume da água corporal dentro dos vasos sanguíneos e evitar queda da pressão arterial após a cirurgia de retirada do feocromocitoma. Na prática faz-se dieta com quantidade normal de sódio e nos dez dias anteriores à cirurgia, adiciona-se um pacotinho de 1 grama de sal ao dia distribuído nas refeições (o pacotinho de sal de 1 grama que tem nos restaurantes).

Durante o preparo para a cirurgia, a monitorização da pressão arterial é realizada duas vezes ao dia com o paciente em posição deitada, sentada e em pé. O alvo da pressão arterial é menor que 130/80 mmhg deitado e sentado, e pressão sistólica acima de 90 mmhg ou idealmente acima de 100 mmHg com o paciente em posição de pé. O alvo da pressão arterial pode ser modificado com base na idade do paciente e na presença de outras doenças para evitar sintomas decorrentes de pressão arterial muito baixa.

É importante manter a pressão arterial bem controlada nos 7 a 14 dias que antecedem a cirurgia. Os medicamentos para o controle da pressão arterial são suspensos no mínimo 8 horas antes do procedimento cirúrgico para evitar queda excessiva da pressão arterial após a retirada do tumor. Habitualmente, não são tomados no dia da cirurgia.

Com relação ao controle dos batimentos do coração antes da cirurgia, se o paciente apresenta aumento da frequência cardíaca ou arritmia cardíaca, o medicamento beta-bloqueador é prescrito após no mínimo 4 semanas de uso da prazozina ou doxazozina. Os mais utilizados são o atenolol na dose de 25 a 100 mg ao dia ou propranolol 10 mg a cada 6 horas; optando-se pelo propranolol 10 mg, se for bem tolerado no primeiro dia, pode ser substituído pelo propranolol de ação prolongada uma vez ao dia. Os beta-bloqueadores são administrados nos dois a três dias que antecedem o tratamento cirúrgico com o objetivo de manter a frequência cardíaca entre 60 a 80 bpm. Outras recomendações são o controle do ritmo cardíaco com menos de 1 extra-sístole a cada 5 min e nenhuma alteração do segmento ST-T no eletrocardiograma.

Quanto ao planejamento da cirurgia, o paciente deve ser internado na noite anterior e, após o início da dieta zero, é introduzido soro fisiológico 0,9% endovenoso de 1 a 2 litros durante a noite. Essa medida é para substituir a água que não poderá ser consumida por via oral na noite que antecede ao tratamento cirúrgico.

Orientações para o anestesista: são permitidos o propofol, etomidato e barbitúricos. Não usar opioides, fentanila, morfina ou quetamina porque podem estimular a liberação de catecolaminas, nem usar halotano ou desflurano. Não usar atropina para evitar taquicardia intensa.

A cirurgia por videolaparoscopia é preferível e, se o feocromocitoma está na glândula adrenal, toda a glândula é removida. A preferência pela cirurgia laparoscópica ao invés da cirurgia aberta é porque reduz dor, custo, morbidade, complicações e tempo de internação.
Conversão da cirurgia laparoscópica para cirurgia aberta é indicada se dissecção difícil ou se a doença não for benigna.

Após a cirurgia de retirada do feocromocitoma, para evitar queda excessiva da pressão arterial utiliza-se infusão endovenosa de soro fisiológico e medicamentos com o objetivo de manter a pressão arterial dentro da normalidade e, se acontecer queda da glicose no sangue, soro glicosado endovenoso é administrado.

As catecolaminas e metanefrinas podem persistir elevadas na primeira semana após a cirurgia por armazenamento nas vesículas do Sistema Nervoso Autônomo e, por isso, devem ser dosadas após 2 a 4 semanas da retirada do tumor. Avalia-se anualmente as catecolaminas e metanefrinas devido ao risco de 10% de recorrência em tumores aparentemente curados e repete os exames de imagem tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética se a dosagem das catecolaminas estiver aumentada.

Converse com o endocrinologista, ele é o profissional habilitado para orientar o tratamento das doenças das glândulas adrenais e do feocromocitoma.



















 

  


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If a bilateral adrenalectomy is planned preoperatively, the patient should receive glucocorticoid stress coverage while awaiting transfer to the operating room. (See “Treatment of adrenal insufficiency in adults”, section on ‘Surgery’ and “Persistent or recurrent Cushing’s disease: Surgical adrenalectomy”, section on ‘Hormone replacement’.)





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●Because of the reduction in postoperative morbidity, hospital stay, and expense compared with open laparotomy, we suggest laparoscopic adrenalectomy by an experienced endocrine surgeon for adrenal pheochromocytomas (Grade 2C). (See ‘Adrenalectomy’ above.)

a

●For patients with multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN2) (which is a diffuse medullary disease) with evidence of bilateral disease >2 cm in diameter on imaging, we suggest consideration of complete bilateral adrenalectomy because of the risk of recurrent pheochromocytoma (Grade 2C). (See ‘Familial pheochromocytoma’ above.)

●For most patients with von Hippel-Lindau (VHL) (which is a less diffuse medullary disease) with evidence of bilateral disease on imaging, we suggest cortical-sparing bilateral adrenalectomy (Grade 2C). Because of the risk of recurrent disease in these patients, we recommend long-term biochemical monitoring.

●For patients with VHL and a high malignancy rate in the kindred, we suggest not performing cortical-sparing adrenalectomy (Grade 2C).


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●We suggest resection of malignant pheochromocytoma with intent to cure, which may improve symptoms and possibly survival (Grade 2C). Other treatment options for malignant pheochromocytoma are reviewed separately. (See “Paraganglioma and pheochromocytoma: Management of malignant disease”.)


Dra. Maria de Fátima de Magalhães Gonzaga

Endocrinologista, com título de especialista pela Sociedade Brasileira de Endocrinologia e Metabologia e mestrado em Ciências da Saúde pela Universidade de Brasília. Especialista em Clínica Médica, com experiência na área de Medicina Interna. Atualmente, é responsável pelo ambulatório de diabetes mellitus e pelo ambulatório de endocrinologia geral do Hospital Universitário da Universidade de Brasília. Atua como preceptora de ensino e coordenadora da Residência Médica em Endocrinologia e Metabologia na mesma instituição.


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Artigo publicado em 29 de maio de 2019. Para ler mais textos sobre saúde, acesse nossa página de artigos.